Interazione intestino-polmone nella fibrosi cistica: basi fisiopatologiche per approcci diagnostici e terapeutici

Questo progetto è stato approvato per il finanziamento - è ancora in corso la procedura di attivazione amministrativa

La fibrosi cistica è una malattia che esordisce in genere durante la prima infanzia: nelle persone colpite, secrezioni come muco bronchiale o succo pancreatico sono più dense del normale, con effetti dannosi soprattutto a carico degli apparati respiratorio e digestivo. La fibrosi cistica è dovuta ad alterazioni del gene CFTR, che codifica per una proteina coinvolta nella regolazione del flusso di acqua e ioni attraverso la membrana cellulare. Ad oggi non è chiaro come si instaurino l’infiammazione e l’infezione polmonare. Questo progetto adotta un approccio innovativo, esplorando il coinvolgimento nella malattia di altri organi oltre al polmone. Dati emergenti hanno dimostrato una correlazione tra la microbiologia (biologia dei piccoli organismi), l'immunologia intestinale e il danno polmonare, sebbene i meccanismi di dialogo tra l’intestino e il polmone siano ancora sconosciuti nella fibrosi cistica. Prima della patologia polmonare, molti pazienti, specialmente quelli con mutazioni severe, sperimentano complicanze gastrointestinali. Non è chiaro quindi se, come e in che misura la patologia intestinale, iniziando in epoca prenatale, influenzi la malattia polmonare. Questo progetto ha lo scopo di stabilire l'esistenza di una connessione tra intestino e polmone. Un modello animale di fibrosi cistica verrà sottoposto all’infezione con il batterio Pseudomonas aeruginosa per stabilire se la perdita dell’integrità della barriera intestinale possa portare a un’infezione microbica che dall’intestino si trasmette anche al polmone e all’attivazione di una risposta infiammatoria. I risultati ottenuti da questo studio potranno contribuire allo sviluppo di nuovi protocolli diagnostici e di nuove strategie terapeutiche per la fibrosi cistica.