Le laminine ed i loro recettori nella neuropatie ereditarie

La distrofia congenita da deficit di merosina e'una malattia ereditaria dovuta al difetto di una molecola, la laminina, nei muscoli e nel sistema nervoso. Normalmente la laminina manda dei segnali all'interno delle cellule nervose e muscolari per farle funzionare correttamente. Questi segnali sono ancora in parte sconosciuti. Quando la laminina e' difettosa mancano questi segnali e le cellule non funzionano piu', provocando la malattia. Da una parte stiamo scoprendo i segnali mandati normalmente dalla laminina e assenti nella distrofia, per capire come attivarli farmacologicamente e curare la malattia. Dall'altra, visto che i nervi che comandono i muscoli sono malati vogliamo vedere, in un modello animale della malattia, se e' sufficiente dare laminina ai nervi per provocare la guarigione.