Una connessione tra l’alterata risposta ai recettori di tipo Toll nelle cellule dendritiche e le malattie autoimmuni nei pazienti affetti dalla sindomre di Wiskott-Aldrich

La syndrome di Wiskott-Aldrich è una malattia genetica che colpisce bambini maschi al di sotto dei 10 anni di età. I pazienti sono affetti da infezioni batteriche ricorrenti, emorragie e spesso sviluppano malattie autoimmuni e tumori del sangue. Attualmente la sola cura efficace è il trapianto di cellule ematopoietiche da un donatore compatibile. Nei casi in cui il donatore non sia disponibile, la prognosi è nefasta. I ricercatori negli ultimi anni hanno cominciato a comprendere i meccanismi della malattia a livello molecolare. Questo progetto si propone di studiare i difetti nelle prime fasi della risposta immunitaria in questi pazienti. Queste ricerche permetterrano di meglio comprendere il peso di diverse componenti della risposta immunitaria nello sviluppo della malattia, aprendo la strada a nuove prospettive terapeutiche.