Valutazione degli inibitori delle metalloproteasi come possibile approccio terapeutico per le infezioni da Pseudomonas aeruginosa in pazienti affetti da Discinesia Ciliare Primaria

Questo progetto è stato finanziato grazie al Bando Spring Seed Grant 2024 dall' Associazione Italiana Discinesia Ciliare Primaria - Sindrome di Kartagener.

La discinesia ciliare primaria (DCP) è una rara malattia genetica caratterizzata da alterazioni della struttura e della funzione delle ciglia e dei flagelli, protrusioni microscopiche della superficie cellulare che sono in continuo movimento e sono presenti nelle mucose di rivestimento delle vie aree e del sistema riproduttivo e in altri organi e tessuti. Le persone affette da DCP soffrono di infezioni ricorrenti delle vie respiratorie, poiché ciglia e flagelli hanno un movimento alterato che non garantisce un'efficace rimozione del muco, e sviluppano resistenza batterica con conseguente perdita di efficacia degli antibiotici. Pseudomonas aeruginosa è uno dei più importanti patogeni batterici causativo delle infezioni respiratorie nei pazienti affetti da DCP. L’obiettivo di questa ricerca è valutare se gli inibitori delle metalloproteasi sono in grado di «disarmare» Pseudomonas aeruginosa agendo direttamente su alcune sue componenti strutturali, contrastandone l’infezione. Il fine ultimo è quello di individuare degli inibitori delle metalloproteasi sicuri ed efficaci contro l’infezione da Pseudomonas aeruginosa che possano essere utilizzati come terapia di mantenimento o come terapia sostitutiva o aggiuntiva agli antibiotici per le persone affette da DCP.